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스티븐스-존슨 증후군

스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome)은 몇몇 피부병이 악화된 형태로 피부의 박탈을 초래하는 전신성의 질환이다. 화상과 거의 유사한 방법으로 치료한다.

스티븐스-존슨 증후군
다른 이름Stevens–Johnson syndrome
스티븐스 존슨 증후군을 앓고 있는 남성
진료과피부과
증상발열, 물집, 피부 벗겨짐, 피부 통증, 적안[1]
합병증탈수, 패혈증, 폐렴, 다발성 장기 부전.[1]
통상적 발병 시기30세 미만[2]
병인특정 약물, 특정 감염, 미상[2][1]
위험 인자후천면역결핍증후군, 전신 홍반성 루푸스, 유전[1]
진단 방식수반되는 피부의 10% 미만, 피부 생체검사[2]
유사 질병수두, 포도상구균 표피박리, 포도구균 화상피부 증후군, 자가면역 수포성 질환[3]
치료입원, 병인 차단[2]
투약진통제, 항히스타민제, 항생물질, 코르티코스테로이드, 정맥 면역글로불린[2]
예후사망률 ~7.5%[1][4]
빈도매년 100만 명 당 1–2명 꼴 (TEN과 함께)[1]

발병률 편집

희귀 질병으로서 매년 100만명당 1명이 발병한다.

원인 편집

다형홍반을 E.M와 같은 것으로 보며, 다형홍반이 심해진 것으로 이해하고 있다. 알레르기 반응, 혹은 독성 물질이 일으키는 피부 혈관의 반응이다. 원인으로는 결핵, 디프테리아, 장티푸스, 폐렴 등의 세균과 바이러스, 곰팡이, 기생충, 약물, 예방 접종, 임신, 부패한 음식 등이 있다.

증상 편집

고열, 두통, 권태감, 목, 입안의 통증, 관절통 등이 주된 증상이다. 초기에는 구취와 입술, 혀, 뺨의 점막에 수포가 생겨 음식을 먹기 어려워지며 비염, 코피, 구내염, 요도염이 발생한다. 대부분은 얼굴, 손, 발등 에 수포성, 출혈성 발진, 폐렴과 위장관에 이상이 생긴다. Nicolsky sign, 즉 피부가 허물허물하게 뱀 허물 벗듯이 벗겨지는 현상이 생긴다. 장기의 손상과 실명을 초래할 수도 있다.

치료 편집

각주 편집

  1. ↑ 가 나 다 라 마 바 “Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis”. 《Genetics Home Reference》 (영어). July 2015. 27 April 2017에 원본 문서에서 보존된 문서. 26 April 2017에 확인함. 
  2. ↑ 가 나 다 라 마 “Stevens-Johnson syndrome”. 《GARD》. 28 August 2016에 원본 문서에서 보존된 문서. 26 August 2016에 확인함. 
  3. ↑ “Orphanet: Toxic epidermal necrolysis”. 《Orphanet》 (영어). November 2008. 27 April 2017에 원본 문서에서 보존된 문서. 26 April 2017에 확인함. 
  4. ↑ Lerch M, Mainetti C, Terziroli Beretta-Piccoli B, Harr T (2017). “Current Perspectives on Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis”. 《Clinical Reviews in Allergy & Immunology》 54 (1): 147–176. doi:10.1007/s12016-017-8654-z. PMID 29188475. 

외부 링크 편집

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