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철과잉증

체내에 철이 축적되는 질병

철과잉증(鐵過剩症, 영어: iron overload)은 어떠한 까닭에 체내에 철이 축적되는 질병이다. 혈색소증(血色素症, 영어: haemochromatosis)이라고도 한다. 가장 중요한 병인은 유전적 혈색소증(HHC), 유전병, 또 반복적인 수혈에 의해 발생할 수 있는 수혈 철과잉증이 있다.[1][2]

철과잉증
혈색소증의 현미경 사진. (간)
진료과의학유전학 위키데이터에서 편집하기

증상 편집

혈색소증에 보통 영향을 받는 기관은 간, 심장, 내분비선이다.[3]

혈색소증은 다음의 임상적 증후군이 동반될 수 있다:[4]

  • 간경변: 지역적인 철의 축적[5]에서 섬유(간경변증)에 이르기까지 다양함.
  • 기능 실패와 세포 괴사를 일으키는 췌장섬 베타 세포의 선택적 철 축적으로 인한 당뇨병[2][6]
  • 심근증
  • 관절의 피로인산칼슘 축적으로 인한 관절염. 가장 흔히 영향을 받는 관절은 손, 특히 두 번째~세 번째 손가락의 손가락 관절이다.[7]
  • 고환 이상
  • 피부 갈색화.
  • 관절 통증과 뼈 통증[8]

병인 편집

철과잉증의 병인은 원발성(유전성)과 속발성(후천성)으로 나눌 수 있다.[9]

진단 편집

아연 축적을 진단하고 감시하기 위한 여러 방식이 있다.

  • 혈청 페리틴: 남성 및 폐경후 여성의 경우 혈청 페리틴 수치가 300 ng/mL (670 pmol/L) 이상이면 철과잉증이다.[10][11][12] 폐경 전 여성의 경우, 혈청 페리틴 수치가 150[10] 또는 200[11] ng/mL (330 또는 440 pmol/L)[12] 이상인 경우 철과잉증으로 진단한다.
  • 간생검
  • HFE
  • MRI

치료 편집

건강한 사람의 규칙적인 치료에는 정기적인 정맥 절개술(피뽑기, 적혈구성분채집)로 이루어진다. 처음 진단을 받을 때 철분의 수치가 정상 수치로 될 때까지 정맥 절개술이 매우 자주 수행된다.

같이 보기 편집

각주 편집

  1. ↑ Hider, Robert C.; Kong, Xiaole (2013). 〈Chapter 8. Iron: Effect of Overload and Deficiency〉. Astrid Sigel, Helmut Sigel and Roland K. O. Sigel. 《Interrelations between Essential Metal Ions and Human Diseases》. Metal Ions in Life Sciences 13. Springer. 229–294쪽. doi:10.1007/978-94-007-7500-8_8. 
  2. ↑ 가 나 Lu JP, Hayashi K. Selective iron deposition in pancreatic islet B cells of transfusional iron-overloaded autopsy cases. Pathol Int. 1994 Mar;44(3):194-9. PubMed PMID 8025661.
  3. ↑ Andrews, Nancy C. (1999). “Disorders of Iron Metabolism”. 《New England Journal of Medicine》 341 (26): 1986–95. doi:10.1056/NEJM199912233412607. PMID 10607817. 
  4. ↑ John Murtagh (2007). 《General Practice》. McGraw Hill Australia. ISBN 0-07-470436-2. 
  5. ↑ Lu JP, Hayashi K. Transferrin receptor distribution and iron deposition in the hepatic lobule of iron-overloaded rats. Pathol Int. 1995 Mar;45(3):202-6. PubMed PMID 7787990.
  6. ↑ Lu JP, Hayashi K. Transferrin receptor distribution and iron deposition in the hepatic lobule of iron-overloaded rats. Pathol Int. 1995 Mar;45(3):202-6. PubMed PMID 7787990.
  7. ↑ Bruce R Bacon, Stanley L Schrier. “Patient information: Hemochromatosis (hereditary iron overload) (Beyond the Basics)”. 《UpToDate》. 2016년 7월 14일에 확인함.  Literature review current through: Jun 2016. | This topic last updated: Apr 14, 2015.
  8. ↑ http://www.mayoclinic.com/health/hemochromatosis/DS00455/DSECTION=symptoms
  9. ↑ Pietrangelo, A (2003). “Haemochromatosis”. 《Gut》 52 (90002): ii23–30. doi:10.1136/gut.52.suppl_2.ii23. PMC 1867747. PMID 12651879. 
  10. ↑ 가 나 Ferritin by: Mark Levin, MD, Hematologist and Oncologist, Newark, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network
  11. ↑ 가 나 Andrea Duchini. “Hemochromatosis Workup”. 《Medscape》. 2016년 7월 14일에 확인함.  Updated: Jan 02, 2016
  12. ↑ 가 나 Molar concentration is derived from mass value using molar mass of 450,000 g•mol−1 for ferritin

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