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| 그림설명 = <!-- Microscopic "holes" are characteristic in prion-affected tissue sections, causing the tissue to develop a "spongy" architecture. -->
| ICD10 = A81
| ICD9 = {{ICD9|046}}
}}
'''프리온'''(Prion)은 단백질성 감염성 입자(Proteinaceous Infectious Particle)로 [[단백질]]을 뜻하는 'protein'에서 ''pr''을, 감염성을 뜻하는 'infectious'에서 ''i''를, 입자를 뜻하는 접미사''-on''을 붙여 만들었다. 아직까지 많이 알려진 것이 없는 이론상의 감염원으로, "protein only" 가설에 따르면 단백질로만 이루어져 있다고 한다. 프리온은 포유류에서 몇 종의 질환을 일으키는 것으로 알려져 있는데 이런 질환 중에는 흔히 광우병(mad cow disease)이라 부르는 [[소해면상뇌증]](bovine spongiform encephalopathy, BSE)과 사람에 발생하는 [[크로이츠펠트-야코프병]](CJD) 등이 있다.
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== 프리온 질환 ==
{{번역 필요 문단|날짜=2014-6-6}}
프리온은, 중추신경계에 쌓여서 아밀로이드라고 알려진 반점(plaque)을 형성함으로써 정상적인 조직구조를 붕괴시켜 신경퇴행성질환(neurodegenerative disease)을 일으킨다. 이런 현상은 뉴론의 공포(空胞; vacuole) 형성으로 하여 생기는 스폰지 모양의 구조로 인해 조직 내 “구멍”이 보이는 것이 특징이다. 다른 조직학적 변화로는 astrogliosis와 염증반응이 없다는 것 등을 들 수 있다. 프리온 질환의 잠복기는 상당히 길지만 일단 증상이 발현하면 질병은 신속히 진행하여 뇌손상과 사망에 이르게 된다. 신경퇴행성질환의 증상은 발작이나, 치매, 운동기능장애 및 성격이나 행동의 변화 등이 있다.
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여러 포유류들이 프리온 질환에 이환되는데, 이는 프리온 단백질이 포유류 간에 매우 유사하기 때문이다. 그런데 다른 종 간의 프리온 단백질 간에는 작은 차이가 있어 종간의 프리온 질환 전파는 흔하지 않긴 하지만 인간의 프리온 질환인 변형 [[크로이츠펠트-야코프병]](variant Creutzfeldt-Jakob disease)의 경우는 소에서 감염을 일으키던 프리온이 감염된 육류를 통해 사람에게 질환을 일으킨 것으로 알려져 있다. 일부 연구자들은 금속 이온과 프리온 단백질의 반응이 프리온 질환의 진행에 영향을 줄 것이라고 주장하기도 한다.
다음은 프리온에 의해 발생하는 것으로 추정되는 질환들이다.
* 동물의 질환
** 양이나 염소에서 발병하는 [[스크래피]]
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** Exotic ungulate encephalopathy (EUE) in nyala, oryx and greater kudu
** Spongiform encephalopathy of the ostrich
* 사람의 질환
** [[크로이츠펠트-야코프병]](CJD)과 변형들 : 의원성(iCJD), 변형(vCJD), 유전형(fCJD), 산발형(sCJD)
** [[게르스트만-슈트로이슬러-샤인커병]] (GSS)
** [[치명적 가족성 불면증]] (FFI)
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=== 전이 ===
프리온의 일반적인 특성들은 비교적 잘 알려져 있지만 프리온 감염과 전파 기전은 아직도 미스터리다. 흔히 감염형이 직접 정상 프리온 단백질과 상호작용하여 정상 단백질의 구조를 재배열한다고 추정되고 있다. "Protein X"가설은 미지의 세포단백질이 PrP<sup>C</sup> 에서 PrP<sup>Sc</sup>로 전환시킨다는 가설이다.
최근의 연구들은 동물에서 감염을 일으키는 주된 방법은 섭식(ingestion)을 통한 것이라고 시사하고 있다. 동물의 사체나 소변, 타액 등의 체액을 통해 환경에 축적될 수 있을 것으로 생각되며, 이후 진흙이나 기타 미네랄과 결합하여 토양에 남아 있을 것으로 생각된다.
=== 살균 ===
핵산을 포함하는 감염성 입자(Infectious particles)들은 계속 증식하기 위해 핵산에 의존할 수밖에 없다. 하지만 프리온은 정상적인 단백질에 영향을 미침으로써 감염성을 지닌다. 따라서 프리온을 멸균(sterilization)하는 것은 이상단백질이 더 이상 정상단백질의 접힘구조에 영향을 주지 못하도록 변성시키는 과정이다. 하지만 프리온은 일반적으로 단백질분해효소나, 열, 방사선 및 포르말린 처리 등에 의해 감염력은 저하될망정 쉽사리 변성되지 않는다.
프리온은 134도에서 18분간 고압증기멸균(pressurised steam autoclave)을 시행하더라도 변성시키지 못할 수 있다. 오존을 이용한 멸균법이 현재 연구 중이다. 완전히 변성된 프리온을 다시 감염력이 있는 상태로 만드는 것은 아직 성공하지 못했지만 부분적으로 변성된 프리온은 인공환경 하에서 다시 감염력이 있는 형태로 돌아갈 수 있다.
WHO는 프리온에 노출되었을 것으로 의심되는 수술도구 중 열을 가해도 되는 도구들에 대해 아래와 같은 소독절차를 권장하고 있다.
# 1N NaOH 용액에 담그고, 121도, 30분 조건으로 고압 증기 멸균한다. 잘 씻는다. 물로 헹군다. 그러고 나서 일반적인 소독을 한다.
# 1N NaOH 용액이나 차아염소산나트륨(sodium hypochlorite) 용액에 1시간 동안 담근다. 기구를 물에 옮겨 담는다. 121도, 60분간 고압증기멸균한다. 씻는다. 일반 소독을 한다.
# 1N NaOH 용액이나 차아염소산나트륨 용액에 1시간 동안 담근다. 꺼내서 물로 헹군다. 121도, 60분간 고압증기멸균(gravity-displacement 타입의 경우)하거나, 134도, 60분간 고압증기멸균(porous-load 타입의 경우)한다. 씻는다. 일반 소독을 한다.
이 밖에 어떠한 유기물이라도 기본 구성요소로 환원시킬 수 있는 방법으로는 cold (non-equilibrium) oxygen ion plasmas법이나 <ref>이 방법은 유기물을 이산화탄소, 물, 질소, 산화질소, 산화인, 아황산가스 등으로 분해한다</ref> 황산을 이용하는 방법이 있는데 초자기구 세척을 위해 흔히 쓰이는 방법이다.
유기물을 처리하기 위한 또 다른 방법은 산소농도를 높인 후 고온으로 태워버리는 방법이다. 이 방법은 치명적인 생화학무기들의 처리를 위해서 쓰이는 방법으로, 대상물을 안전하게 배출할 수 있는 단순한 가스로 바꿔준다.
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"protein-only”가설을 지지하는 증거들은 다음과 같다.
* 어떤 바이러스나 세균, 진균도 결정적으로(conclusively) 프리온 질환과 연관되어 있지 않다.
* 감염력과 결정적으로 연관되어 있는 핵산이 없다. 감염원은 핵산분해효소에 의해 잘 분해되지 않는다.
* 감염에 따른 면역반응이 없다.
* PrP<sup>Sc</sup> 는 실험상으로는 한 종에서 다른 종으로 전파가 일어나며 이때 생겨나는 PrP<sup>Sc</sup>의 아미노산 염기서열은 PrP를 받은 종의 것과 같아서 PrP를 준 종의 병원체가 복제된 것이 아니라고 생각된다.
* 감염력의 정도는 of PrP<sup>Sc</sup> 의 정도(level)와 연관되어 있다.
* PrP<sup>Sc</sup> 와 PrP<sup>C</sup>는 아미노산 염기서열에서 다르지 않으므로 PrP<sup>Sc</sup>-specific nucleic acid라는 개념은 굳이 필요하지 않다.
* 가족성 프리온 질환은 PrP 유전자에 변이가 있는 가족에게서 발생하며, PrP에 돌연변이가 있는 쥐는 전파를 막기 위한 통제된 환경에 두더라도 프리온 질환이 일어난다.
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