길랑-바레 증후군: 두 판 사이의 차이
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{{뉴런 지도|뉴런}}
[[파일:Guillain-barré syndrome - Nerve Damage.gif |thumb |300px|길랭-바레 증후군 - 신경의 손상]]
길랭-바레 증후군의 신경 기능 장애는 말초신경계의 신경 세포 및 지지 구조에 대한 면역 공격에 의해 발생된다. 신경 세포는 [[척수]] 안에 세포체가 있으며, 자극이 근육으로 전달되는 [[신경근육이음부]]로 [[활동전위|전기적 신경 자극]]을 전해 주는 [[축삭]]이 있다. 축삭은 [[말이집]]을 함유하는 [[슈반세포]]의 초에 감싸여 있다. 슈반 세포들 사이에는 축삭이 노출되는 틈([[신경섬유마디]], 랑비에 결절)이 있다.<ref name=NEJM2012/> 길랭-바레 증후군은 그 종류에 따라 다양한 면역 장애의 특징을 보인다. '말이집탈락 변이'(AIDP)는 [[백혈구]]([[T세포]])와 [[대식세포]]에 미엘린 초가 손상을 입는다. 이러한 과정은 [[보체]]로 알려져 있는 혈액 단백질 무리의 활성화에 의해 진행된다. 반면, 축삭 변이는 림프구의 직접적인 관여 없이 [[면역글로불린 G]]와 [[축삭집]]에 대한 보체에 의해 조정된다.<ref name=NEJM2012/>
신경세포를 향한 다양한 항체가 길랭-바레 증후군에서 보고되었다. 축삭의 아형에서 말초신경계에서 발견되는 물질군인 [[강글레오시드]]에 엉겨 있는 항체들이 줄곧 발견되었다. 강글레오시드는 [[6탄당]] 유형의 소집단에 부착된 [[세라미드]]로 구성, 다양한 수의 [[N-아세틸뉴라민산]] 집단을 포함하는 분자이다. <!--NEJM2012--> 앞서의 항체와 관련된 중요한 네 강글레오시드는 GM1, GD1a, GT1a, GQ1b 로, 서로 다른 항(抗)강글레오시드 항체가 특정한 특징과 관련되어 있다. 예를 들면, GQ1b 항체는 밀러 피셔 변형 GBS 와 브커스태프 뇌염에 관련된 형태에 연관되어졌다.<ref name=NEJM2012/> 이러한 항체들의 감염 후 생성은 면역체계가 미생물에 반응하면서 생성한 항체가 체내에서 자연적으로 존재하는 물질에도 반응하는 [[분자모방]]의 결과일 수 있다.<ref name=NEJM2012/><ref name=Kuwabara2013>{{저널 인용 |저자=Kuwabara S, Yuki N |제목=Axonal Guillain-Barré syndrome: concepts and controversies |저널=The Lancet Neurology |권=12 |호=12 |쪽=1180~8 |날짜=2013년 12월 |pmid=24229616 |doi=10.1016/S1474-4422(13)70215-1}}</ref> 캄필로박터 감염 후 체내에서는 [[면역글로불린 A]](lgA) 류의 항체가 생성되며, 소수의 사람들이 박테리아 세포벽 물질(예를 들면, [[Lipopolysaccharide]])에 대한 [[면역글로불린 G|lgG]] 항체를 또한 생성하여 사람의 신경 세포의 강글레오시드와 교차반응한다. 이러한 과정이 어떻게 강글레오시드에 대한 [[중추 관용]](central tolerance)으로부터 벗어나는지는 현재까지 알려져 있지 않다.<ref name=WillisonGoodyear2013/> 모든 항-강글레오시드 항체가 질병을 유발하지는 않으며, 최근에는 일부 항체들은 동시에 한 가지 유형의 [[항원 결정기|항원결정인자]]에 묶여 있음이 시사되기도 했다.<ref name=WillisonGoodyear2013>{{저널 인용 |저자=Hugh J. Willison, Carl S. Goodyear |제목=Glycolipid antigens and autoantibodies in autoimmune neuropathies |저널=Trends in Immunology |날짜=2013년 9월 |권=34 |호=9 |쪽=453~459 |doi=10.1016/j.it.2013.05.001 |pmid=23770405}}</ref>
== 치료법 ==
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