갈락토스: 두 판 사이의 차이

내용 삭제됨 내용 추가됨
잔글편집 요약 없음
잔글 링크 추가
72번째 줄:
|}
[[파일:Leloir pathway.png|540px|섬네일|right|갈락토스 대사]]
포도당은 인체 내 대사의 주에너지원이다. 포도당은 갈락토스보다 안정하며, 적어도 하나의 당이 [[단백질]] 또는 [[지질 (생물학)|지질]]에 부착된 분자인 비특이적 당포합체의[[당포합체]]의 형성에 덜 민감하다. 이러한 이유로 많은 연구자들은 갈락토스에서 포도당으로의 신속한 전환을 위한 경로가 많은 생물들에서 고도로 보존되어왔다고보존되어 왔다고 추측하고 있다.<ref name=OMMBID72>{{웹 인용|url=http://www.ommbid.com/OMMBID/the_online_metabolic_and_molecular_bases_of_inherited_disease/b/abstract/part7/ch72 |title= Galactosemia |chapter=72 |vauthors=Fridovich-Keil JL, Walter JH |format= |work=The Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease |accessdate=}}<br />a 4 b 21 c 22 d 22</ref>
 
갈락토스 대사의 주된 경로는 를루아르 경로이다. 그러나 인간과 몇몇 다른 생물들에서는 몇 가지 대체 경로가 포함되어 있는 것으로 나타났다. 를루아르 경로는 β-D-갈락토스를 [[UDP-포도당]]으로 전환시키는 과정으로 구성된다. 첫 단계는 변광회전효소(mutarotase, GALM)에 의한 β-D-갈락토스의 α-D-갈락토스로의 전환이다. 를루아르 경로는 3가지 주요 효소를 통해 α-D-갈락토스를 UDP-포도당으로 전환시킨다. 갈락토키네이스(GALK)는 α-D-갈락토스를 [[갈락토스 1-인산]]으로 인산화시킨다. 갈락토스 1-인산 유리딜기 전이효소(GALT)는 UDP-포도당에서 UDP기를 갈락토스 1-인산으로 전이시켜 [[UDP-갈락토스]]를 형성한다. 마지막으로 UDP-갈락토스 4-에피머화효소(GALE)는 UDP-갈락토스 및 UDP-포도당을 상호변환시켜 경로를 완성한다.<ref name=Bosch07>{{저널 인용|author=Bosch AM |title=Classical galactosaemia revisited |journal=J. Inherit. Metab. Dis. |volume=29 |issue=4 |pages=516–25 |date=August 2006 |pmid=16838075 |doi=10.1007/s10545-006-0382-0 |url=}}<br /> a 517 b 516 c 519</ref>