혈구탐식성 림프조직구증: 두 판 사이의 차이

'''혈구탐식성 림프조직구증'''(Haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)는 조직구증식증후군의 하나로 혈액의 희귀질환이다. 전신 염증과 면역반응의 조절 이상으로 고열과 범혈구감소증 및 장기부전을 초래하는 치명적인 면역조절장애 질환이다.<ref name="Park, Lee">박선영, 이재민, 혈구포식 림프조직구증식증, Clin Pediatric Hematology-Oncology 24, 11 (2017).</ref> 혈구포식은 대식세포가 적혈구, 백혈구, 혈소판과 그 전구세포들을 포식하는 병적인 상태이다.<ref>박선영, 이재민name="Park, 혈구포식 림프조직구증식증, Clin Pediatric Hematology-Oncology 24, 11 (2017).</refLee"> 원발성은 유전적인 요인으로 발생하며 소아에게 많이 발생한다.