혈구탐식성 림프조직구증: 두 판 사이의 차이
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'''혈구탐식성 림프조직구증'''(Haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)는 조직구증식증후군의 하나로 혈액의 희귀질환이다. 전신 염증과 면역반응의 조절 이상으로 고열과 범혈구감소증 및 장기부전을 초래하는 치명적인 면역조절장애 질환이다.<ref name="Park, Lee">박선영, 이재민, 혈구포식 림프조직구증식증, Clin Pediatric Hematology-Oncology 24, 11 (2017).</ref> 혈구포식은 대식세포가 적혈구, 백혈구, 혈소판과 그 전구세포들을 포식하는 병적인 상태이다.<ref name="Park, Lee" /> 원발성은 유전적인 요인으로 발생하며 소아에게 많이 발생한다.
== 진단 ==
HLH-97에 의하면 다음 5가지 기준을 모두 만족시킬 때 진단한다.<ref name="'Henter1997"
Henter, Jan-Inge, Maurizio Aricò, R. Maarten Egeler, Göran Elinder, Blaise E. Favara, Alexandra H. Filipovich, Helmut Gadner et al. "HLH-94: a treatment protocol for hemophagocytic lymphohistiocytosis." Medical and pediatric oncology 28, no. 5 (1997): 342-347.</ref> <ref name="Park, Lee" />
# 발열
# 비장 비대(splenomegaly)
# [[혈구감소증]]
# 고중성지질혈증 또는 저섬유소원혈증
# [[골수]] 나 [[비장]] 또는 [[림프절]]에서 혈구포식 관찰
HLH-2004에서는 다음을 추가하여, 총 8가지 기준 가운데 5가지 이상을 만족하거나 유전자 진단을 통하여 진단한다.
6. NK세포활성도의 저하 또는 결핍
7. 고페리틴혈증
8. 높은 농도의 sIL-2r
== 참고문헌 ==
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