혈구탐식성 림프조직구증: 두 판 사이의 차이
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'''혈구탐식성 림프조직구증''' 또는 '''혈구포식 림프조직구증식증'''(Haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)는 조직구증식증후군의 하나로 혈액의 희귀질환이다. 전신 염증과 면역반응의 조절 이상으로 고열과 범혈구감소증 및 장기부전을 초래하는 치명적인 면역조절장애 질환이다.<ref name="Park, Lee">박선영, 이재민, 혈구포식 림프조직구증식증, Clin Pediatric Hematology-Oncology 24, 11 (2017).</ref> 혈구포식은 [[대식세포]](탐식세포)가 적혈구, 백혈구, 혈소판과 그 전구세포들을 포식하는 병적인 상태이다.<ref name="Park, Lee" /> 선천적으로 타고나는 [[원발성]](가족성) 질환은 유전적인 요인으로 발생하며 [[갓난아기]]에게 많이 발생한다. 후천적인 [[이차성]] 질환은 바이러스 등의 감염질환, 악성질환, 자가면역질환등의 면역자극이 원인이 된다.
대식세포(항원처리세포)의 축적에 의한 비악성 증식성 질환으로 조절되지 않는 혈구탐식과 염증성 사이토카인의 과분비에 의한 증상을 초래하는 질환이다. 대식세포의 모양은 정상적으로 보인다.<ref name="nih">질병관리청. 희귀질환정보. D76.1 혈구탐식성 림프조직구증 (Haemophagocytic lymphohistiocytosis) https://helpline.nih.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&pageIndex=1&fixRdizInfTab=&rdizCd=RA201810788&schKor=&schEng=&schCcd=&schGuBun=dizNm&schText=%ED%98%88%EA%B5%AC%ED%83%90%EC%8B%9D&schSort=kcdCd&schOrder=desc# </ref>
== 증상 ==
전형적인 증상으로는 상기도 감염이나 위장관 감염 후에 [[발열]], [[간비종대]](간비장비대), 그리고 [[혈구감소증]]이 있다. 그 외에 피부 발진, [[림프절비대]], [[황달]] 및 부종이 있을 수 있고, [[신경학적 증상]]이 나타날 수 있다.<ref name="nih"
== 진단 ==
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