횡문근융해증

손상된 골격근육이 빠르게 분해되는 질병

횡문근융해증(영어: Rhabdomyolysis) 또는 가로무늬근융해증은 손상된 골격근이 빠르게 분해되는 질환이다.[3] 증상으로는 근육통, 무기력, 구토, 정신착란 등이 있을 수 있다.[3][4] 또한 색 소변이나 부정맥이 있을 수 있다.[3] 단백질 미오글로빈과 같은 근육을 파괴하는 제품들 중 일부는 신장에 해로우며 급성 신부전을 초래할 수 있다.[3]

횡문근융해증
다른 이름가로무늬근융해증
갈색소변이 반쯤 차 있는 용기, 횡문근융해증의 특징
횡문근융해증 환자의 소변으로 마이오글로빈뇨(영어판)의 특징인 갈색이 나타난다.
발음
진료과중환자의학(영어판), 신장학
증상근육통, 무기력, 구토, 정신착란, 색 소변, 부정맥[3][4]
합병증급성 신부전, 고칼륨혈증, 저칼슘혈증, 파종성 혈관 내 응고, 파종성 혈관 내 응고[3]
병인압박 증후군, 과격한 운동, 의약품, 약물남용(영어판), 특정 감염[3]
진단 방식혈액 검사 (크레아틴키나아제(영어판)), 뇨진단 검사지(영어판)[3][5]
치료정맥 주사, 인공투석, 혈액여과(영어판)[3][4]
빈도연간 26,000 (미국 기준)[3]

근육 손상은 압좌 증후군, 고강도 운동, 의약품 또는 약물남용으로 인한 경우가 대부분이다.[3] 다른 원인으로는 감염, 감전, 열사병, 장기간 부동화, 급성하지허혈(영어판), 사교상 등이 있다.[3] 어떤 사람들은 횡문근융해증의 위험을 증가시키는 근육이 유전되었다.[3] 진단은 혈액에 양성인 뇨진단 검사지(영어판)에 의해 진단되지만, 현미경으로 검사했을땐 소변에 적혈구가 있지 않다.[3] 혈액 검사에서 1,000 U/L 이상의 크레아틴키나아제(영어판)가 발견되었으며, 중증 질환은 5,000 U/L 이상이다.[5]

치료의 주축은 다량의 정맥 주사이다.[3] 다른 치료법에는 인공투석이나 더 심각한 경우 혈액여과(영어판)가 포함될 수 있다.[4][6] 소변 배출이 확정되면 탄산수소 나트륨만니톨이 주로 사용되지만 증거에 의해 뒷받침이 잘 되지 않는다.[3][4] 결과는 일반적으로 조기에 치료하는 것이 좋다.[3] 합병증은 고칼륨혈증, 저칼슘혈증, 파종성 혈관 내 응고, 구획증후군을 포함할 수 있다.[3]

횡문근융해증은 미국에서 연간 약 26,000명의 사람들에게 발생한다.[3] 그 상태가 역사를 통틀어 언급되어 왔지만, 최초의 현대적 서술은 1908년 지진 이후에 이루어졌다.[7] 발병 원리에 대한 중요한 발견은 1941년 영국 대공습 중에 이루어졌다.[7] 그것은 지진으로 부상당한 사람들에게 중요한 발견이였는데, 그러한 재난에 대한 구호 활동에는 종종 횡문근융해증을 가진 생존자들을 치료할 수 있는 장비를 갖춘 의료팀이 포함됐다.[7]

징후 및 증상 편집

횡문근융해증의 증상은 그 심각성과 신부전이 발병하는지에 따라 달라진다. 가벼운 유형은 근육 증상을 일으키지 않을 수 있으며, 진단은 다른 문제의 맥락에서 비정상적인 혈액 검사를 기반으로 한다. 더 심한 횡문근융해증은 근육통, 누름 통증, 근력저하(영어판), 발생한 근육의 부위에 부기이 주 특징이다.[6] 부기가 매우 빠른 경우, 무거운 잔해같은 압력에 의해 압궤손상(영어판)이 일어날 수 있는 것처럼, 혈류에서 손상된 근육으로 액체가 이동하면 저혈압쇼크를 유발할 수 있다. 다른 증상들은 비특이적이며 근육 조직 파괴의 결과 또는 원래 근육 파괴로 이어진 상태에서 발생한다.[3][4][6] 근육 조직의 성분이 혈류로 방출되면 전해질 장애가 발생하여 구역질, 구토, 정신착란, 혼수상태 또는 부정맥을 일으킬 수 있다. 소변은 미오글로빈의 존재로 인해 종종 "색"이라고 표현되는 어두운 것일 수 있다. 신장 손상은 핍뇨(영어판) 또는 무뇨(영어판)를 불러일으킬 수 있으며, 보통 초기 근육 손상 후 12시간에서 24시간 후에 발생한다.[3][4]

손상된 근육의 부기는 때때로 구획 증후군(예: 신경과 혈관 등 주변 조직이 동일한 구획 내에서 압박됨)으로 이어지며, 이는 이러한 구조물이 공급하는 신체 부위의 혈액 공급 상실 및 기능 손상 또는 상실을 초래한다. 이 합병증의 증상은 영향을 받은 사지의 통증이나 감각 감퇴를 포함한다.[3][8] 두 번째로 인정된 합병증이 파종성 혈관 내 응고(DIC)로 전파되는데, 이는 통제할 수 없는 출혈로 이어질 수 있는 심각한 혈액 응석(영어판) 장애가 생긴다.[3][4][8]

병리 편집

어떤 형태의 근육 손상이든 충분히 심한 경우 횡문근융해증을 일으킬 수 있다.[4] 한 사람 안에 여러 가지 원인이 동시에 존재할 수 있다.[6] 어떤 것은 선천적으로 유전되는 기저 근육 질환을 가지고 있어서 횡문근융해증에 더 잘 걸린다.[6][8]

공통적이고 중요한 원인
유형 병리
운동 관련(운동성 횡문근융해증(영어판)) 극도의 육체적 운동(특히 수분이 부족할 때), 진전섬망(알코올 금단), 파상풍, 뇌전증 발작 또는 중첩발작(영어판)[4][6]
크러시 알코올 중독 또는 장기적인 수술로 인한 크러시 증후군, 폭풍 외상(영어판), 교통사고, 고문 또는 신체적 학대, 뇌졸중 후와 같은 고정된 위치에 감금[4][6]
혈액 공급 혈전증(국소적으로 형성된 혈전) 또는 색전증(몸의 다른 곳에서 생긴 쇄석증 또는 기타 잔해), 수술 중 동맥의 클램핑(지혈집게(영어판))[4][6]
신진대사 고혈당성 고삼투성 비케톤성 혼수, 고나트륨혈증저나트륨혈증(혈액 나트륨 수치 감소), 저칼륨혈증(칼륨 수치 감소), 저칼슘혈증(칼슘 수치 낮음), 저인산혈증(인산염 수치 낮음), 케토산증(예: 당뇨병케톤산증) 또는 갑상샘저하증(보통 갑상선 기능 낮음)[4][6][8]
체온 열중증(높은 체온) 및 일사병, 저체온증(매우 낮은 체온)[4][6]
약물 및 독소 많은 약물들이 횡문근융해증의 위험을 증가시킨다.[9] 가장 중요한 것은 다음과 같다:[4][6][8]

횡문근융해증과 관련된 독액중금속과 곤충이나 뱀의 독이다.[4] 독당근종(영어판)은 직접 또는 메추라기를 먹고 난 후(육류 중독증(영어판))에 횡문근융해증을 일으킬 수 있다.[4][8] 절구무당버섯아재비(영어판), 금빛송이(영어판) 등 곰팡이는 횡문근융해증을 일으키는 것으로 알려져 있다.[12] 하프병(영어판)은 생선을 먹은 후의 횡문근융해증이다. 원인은 독성이 의심되지만 증명되지는 않았다.[13]

레크리에이션 사용 약품: 에탄올, 암페타민, 코카인, 헤로인, 케타민, MDMA(황홀감)[4][8]

감염 콕사키바이러스 A형(영어판), 인플루엔자바이러스 A형인플루엔자바이러스 B형, 엡스타인-바 바이러스, 후천면역결핍증후군의 징후와 증상(영어판), 열대열말라리아원충(말라리아), 헤르페스바이러스과, 레지오넬라 뉴모필라(영어판), 살모넬라[4][6][8]
염증 자가면역근 손상: 다발성 근염, 피부근염[4][8]

유전적 원인 편집

재발성 횡문근융해증은 내인성 근육 효소 결핍으로 인해 발생할 수 있는데, 이는 대개 유전되어 어린 시절에 자주 나타난다.[6][9] 많은 구조적 근육질환은 운동, 전신 마취 또는 위에 열거된 횡문근융해증의 다른 원인에 의해 유발되는 횡문근융해증의 에피소드를 특징으로 한다.[6] 유전된 근육 질환과 감염은 어린이들에게 대부분의 횡문근융해증을 유발한다.[9]

근육 에너지 공급의 다음과 같은 유전적 장애는 재발하여 대개 운동성 횡문근융해증을 일으킬 수 있다:[6][9][14]

발병 경로 편집

횡문근융해증 진단은 외상, 압착 부상 또는 장기적 부동화(영어판) 등을 겪은 사람이라면 누구나 의심받을 수 있으나 신장기능 저하(보통 크레아티닌혈중요소질소(영어판)의 상승 또는 증가, 소변출량 저하)나 적갈색 변색 등으로 인해 나중 단계에서도 확인할 수 있다.[4][7]

각주 편집

  1. “Rhabdomyolysis”. 《메리엄-웹스터 사전》. 
  2. “Rhabdomyolysis”. 《Dictionary.com》. 랜덤하우스. 
  3. Sauret JM, Marinides G, Wang GK (March 2002). “Rhabdomyolysis”. 《American Family Physician》 65 (5): 907–12. PMID 11898964. 
  4. Huerta-Alardín AL, Varon J, Marik PE (April 2005). “Bench-to-bedside review: Rhabdomyolysis -- an overview for clinicians”. 《Critical Care》 9 (2): 158–69. doi:10.1186/cc2978. PMC 1175909. PMID 15774072. 
  5. Chavez LO, Leon M, Einav S, Varon J (June 2016). “Beyond muscle destruction: a systematic review of rhabdomyolysis for clinical practice”. 《Critical Care》 20 (1): 135. doi:10.1186/s13054-016-1314-5. PMC 4908773. PMID 27301374. 
  6. Bosch X, Poch E, Grau JM (July 2009). “Rhabdomyolysis and acute kidney injury”. 《The New England Journal of Medicine》 361 (1): 62–72. doi:10.1056/NEJMra0801327. PMID 19571284. S2CID 4652812. 
  7. Vanholder R, Sever MS, Erek E, Lameire N (August 2000). “Rhabdomyolysis”. 《Journal of the American Society of Nephrology》 11 (8): 1553–61. PMID 10906171. 
  8. Warren JD, Blumbergs PC, Thompson PD (March 2002). “Rhabdomyolysis: a review”. 《Muscle & Nerve》 25 (3): 332–47. doi:10.1002/mus.10053. PMID 11870710. 
  9. Elsayed EF, Reilly RF (January 2010). “Rhabdomyolysis: a review, with emphasis on the pediatric population”. 《Pediatric Nephrology》 25 (1): 7–18. doi:10.1007/s00467-009-1223-9. PMID 19529963. S2CID 206999992. 
  10. Armitage J (November 2007). “The safety of statins in clinical practice”. 《Lancet》 370 (9601): 1781–90. doi:10.1016/S0140-6736(07)60716-8. PMID 17559928. S2CID 205948651. 
  11. Sathasivam S, Lecky B (November 2008). “Statin induced myopathy”. 《BMJ》 337: a2286. doi:10.1136/bmj.a2286. PMID 18988647. S2CID 3239804. 
  12. Saviuc P, Danel V (2006). “New syndromes in mushroom poisoning”. 《Toxicological Reviews》 25 (3): 199–209. doi:10.2165/00139709-200625030-00004. PMID 17192123. S2CID 24320633. 
  13. Buchholz U, Mouzin E, Dickey R, Moolenaar R, Sass N, Mascola L (2000). “Haff disease: from the Baltic Sea to the U.S. shore”. 《Emerging Infectious Diseases》 6 (2): 192–5. doi:10.3201/eid0602.000215. PMC 2640861. PMID 10756156. 
  14. Guis S, Mattei JP, Cozzone PJ, Bendahan D (October 2005). “Pathophysiology and clinical presentations of rhabdomyolysis”. 《Joint Bone Spine》 72 (5): 382–91. doi:10.1016/j.jbspin.2004.04.010. PMID 16214072. 

외부 링크 편집