글로보사이드
당스핑고지질의 종류
글로보사이드(영어: globoside)는 세라마이드의 1번 탄소의 하이드록시기에 곁사슬로 2개 이상의 당을 포함하고 있는 중성 당스핑고지질의 한 종류이다. 글로보사이드가 포함하고 있는 당으로는 일반적으로 D-글루코스, D-갈락토스, N-아세틸갈락토사민 등이 있다. 세라마이드에 1개의 당이 연결된 당스핑고지질은 세레브로사이드라고 불린다.
당이 연결된 곁사슬은 갈락토시데이스 및 글루코시데이스에 의해 분해될 수 있다. α-갈락토시데이스의 결핍은 파브리병을 일으키는데, 파브리병은 글로보사이드인 글로보트라이아오실세라마이드가 축적되는 것이 특징인 선천성 대사 이상 질환이다.[1]
같이 보기 편집
각주 편집
- ↑ Germain, D. P. (2002). “Fabry's disease (alpha-galactosidase-A deficiency): Physiopathology, clinical signs, and genetic aspects”. 《Journal de la Societe de Biologie》 196 (2): 161–73. doi:10.1051/jbio/2002196020161. PMID 12360745.
외부 링크 편집
- 의학주제표목 (MeSH)의 Globosides