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망막색소변성증(retinitis pigmentosa)

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  1. 1.망막색소변성증
  • 1)정의

망막이라는 광수용체(빛에 민감한 감각세포)의 기능에 문제가 생겨 나타나는 진행성 질환이다. 이 망막변성 질환은 세계적으로 대략 1/4000의 확률 로 발병된다. 하지만 이 질병은 확실한 치료법이 없을 뿐더러 우리나라에서는 2011년 3,946명, 2012년 4,601명으로 환자 수가 점점 증가하고 있는 추세이다.

  • 2)발생 원인

아직 망막색소변성증의 완치법은 명확하지 않다. 그래서 아직은 망막색소변성증의 원인은 유전자적 원인으로 보고 있다. 크게 가족력이 있는 경우없는 경우로 보고 있는데 가족력이 없는 경우에는 이상유전자에 의한 영향 일 수도 있다. 하지만 정확한 것은 아니기 때문에 더욱 더 추가적인 연구가 필요하다.

  • 3)증상

망막색소변성증이 진행되기 시작하면 광수용체가 정상적 기능 하지 못하기 때문에 밝은 곳에서 어두운 곳으로 이동하였을 때 시간이 지나면 망막내의 시세포의 변화로 곧 적응하게 되나 이 기능을 제대로 이행 할 수 없게된다(야맹증). 또한 시세포의 파괴로 시야가 점점 좁아지기 시작하면서 ‘터널시야’현상이 나타나며 최종적으로는 망막의 중심인 원뿔세포까지 파괴되어 실명에 이르게 된다.

  1. 2.사례
  • 1)이동우

예전 ‘틴틴파이브’의 멤버였던 이동우(46)씨는 자신의 시야가 점점 좁아지기 시작되었음을 깨달았고, 결국 실명에 이르렀다. 하지만 이동우씨는 포기하지 않았으며 철인3종경기도 참여하여 많은 사람들에게 감동을 선사하였다.

  • 2)그 겨울 바람이 분다

2013년 SBS에서 방영한 <그 겨울, 바람이 분다>에서 송혜교씨가 역할을 맡은 ‘오영’역할이 망막색소변성증 환자였다. 드라마에서는 이미 질환이 많 이 진행되어 실명인 상태로 드라마는 시작된다.

  1. 3.이와 비슷한 증상
  • 1)백내장

백내장은 빛의 굴절을 담당하는 수정체가 혼탁해지기 시작하면서 마치 안개가 끼인 듯이 시야가 흐려지는 현상을 말한다. 다른 질병과 달리 백내장은 수술로 완치가 가능하다.

  • 2)녹내장

녹내장은 안압의 상승으로 시신경이 눌러져 시신경이 손상되어지기 시작하면서 시야가 좁아지는 증상이다. 녹내장은 백내장과 달리 완치가 힘드며 장기적인 약 복용을 통하면 진행을 늦출 수는 있다.

  • 3)황반변성

황반변성은 황반이라는 중심 시력을 담당하는 부분에 변성이 생기는 증상을 말한다. 황반변성은 가족력,인종,흡연여부 등의 원인도 있지만 주로 연령증가(노화)가 큰 원인이다.

  1. 4.조치
  • 1)치료법

망막색소변성증은 초기 진단이 매우 힘들어 이미 진행되기 시작한 후에 진단되는 경우가 대다수이다. 그리하여 가족력을 확인해보거나 주기적인 안저검사를 통해 안구의 구조적 이상을 검사하고, 시야검사 등을 통해 기능적 이상을 검사한다.

  • 2)식이요법

비타민A(당근, 파프리카, 오렌지, 옥수수, 김), 비타민E(레몬, 아보카도, 아몬드, 땅콩), 루테인(양배추, 브로콜리, 케일, 시금치) 등 항산화제가 질병의 진행을 늦추는 효과가 있다고 한다.