사용자:요술공주/연습장
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- 급성 포르피린증 편집
- https://en.wikipedia.org/wiki/Wernicke_encephalopathy
- acute intermittent porphyria
포르피린증 편집
징조와 증상 편집
급성 포르피린증 편집
급성 포르피린증 혹은 간성 포르피린증은 초기 단계에서는 복통, 구토, 급성 신경장애, 줄기 탈진, 발작, 혹은 환각, 우울증, 불안, 편집증을 포함한 정신 질환 등 신경계에 영향을 준다. 자율신경계통의 영향에 의해 심장의 부정맥이나 빈박이 일어나는 경우도 있다. 격렬한 아픔이 있어, 그 아픔은 급성에서도 만성에서도 양쪽 모두의 경우가 있다. 대장의 신경계에도 영향을 미쳐 변비가 빈번히 일어나, 설사도 이와 같이 일어난다.
많은 징조를 일으키는 한편, 포르피린증의 발증은 꽤 드문 예이므로, 초기의 단계에서는 환자는 다른 병의 발증을 의심하거나 진단내리는 일이 있다. 예를 들면, 급성 포르피린증의 다발 뉴로파시가 Guillain Barre Syndrome(GBS, 길랭-바레 증후군)이라 오진되거나 다른 예로 Wernicke’s Encephalopathy(WE)으로 오진될 수 있으므로, 진단 시에는 포르피린 검사가 일반적으로 권장된다. 전신 홍반성 루푸스는 광감수성과 아픔이 특징이며, 그 외가 많은 병에서도 포르피린증과 같은 증상을 일으키는 경우가 있다.
모든 포르피린증이 유전성이 아니고, 간장병에 의한 간기능 장해의 결과로 포르피린증을 일으키는 경우도 있어, 그 경우에는 황달 등의 증상을 나타내는 경우가 있다.
급성 포르피린증(급성 간헐성 포르피린증(AIP), 유전성 코프로포르피린증(HCP), 다채성 포르피린증(VP))의 환자는 간세포 암(초기간암)에 이환하는 리스크를 생애에 건너 떠맡고 있으므로 검사가 필요하다. 간암의 그 외의 전형적인 리스크 인자는 고려할 필요가 없다.