요소 회로: 두 판 사이의 차이

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우선 미토콘드리아의 기질에서 일어나는 반응이다. <br />

요소 회로의 시작은 자유 NH3와 HCO3-이 결합하여 카르바모일 인산({{lang|en|carbamoyl phosphate}})을 형성하는 것으로부터 시작된다.

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이 시트룰린은 세포질로 운반되어, 아스파르트산과 축합해 아르기니노숙신산({{lang|en|argininosuccinate}})을 형성한다.<br />

이 과정은 아르기니노숙신산 합성효소에 의해 촉매되며 [[아데노신 삼인산|ATP]]가 쓰인다. 그 후 아르기니노숙신산 분해효소({{lang|en|argininosuccinase}})가 아르기니노숙신산을 아르기닌과 푸마르산으로 쪼갠다. 마지막으로, 아르기닌 가수분해효소({{lang|en|arginase}})에 의해 촉매되어 아르기닌이 요소와 오르니틴으로 가수분해된다.

== 배출 ==

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아미노산의 분해로 형성된 NH4+의 일부는 질소 화합물의 생합성에 쓰이지만, 대부분의 육상 척추동물은 요소로 전환하여 밖으로 배출한다.

이런 동물들을 요소배출성({{lang|en|ureotelic}}) 동물이라 한다.

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수생의 무척추동물은 모두 암모니아 배출동물로서, 탈아미노기 반응에 의하여 생성되는 암모니아의 대부분을 그대로 체외로 배출한다.

이런 동물들을 암모니아배출성({{lang|en|ammonotelic}}) 동물이라 한다.

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물을 구하기기가 힘든 지역에 사는 파충류나 조류, 곤충류들은 체내에서 생성된 암모니아를 충분히 희석시킬 정도의 물이 없기 때문에 이를 아주 딱딱하고 물에 녹지 않으며 독성이 아주 약한 요산의 형태로 배설한다.

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요소회로의 결함이나 효소의 결핍에서 발생하는 질환을 말한다({{lang|en|urea cycle disorder}} or {{lang|en|urea cycle defects}}). <br />

주로 요소회로 효소 결핍증에 의한 것으로 시트룰린인산혈증, 아르기노숙신산요증, 아르기닌혈증을 포함한다. <br />

 

== 참고 문헌 ==

 

[[분류:질소 대사]]