프리온: 두 판 사이의 차이

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'''프리온'''(Prion)은 단백질성 감염성 입자(Proteinaceous Infectious Particle)로 [[단백질]]을 뜻하는 'protein'에서 ''pr''을, 감염성을 뜻하는 'infectious'에서 ''i''를, 입자를 뜻하는 접미사''-on''을 붙여 만들었다. 아직까지 많이 알려진 것이 없는 이론상의 감염원으로, "protein only" 가설에 따르면 단백질로만 이루어져 있다고 한다. 프리온은 포유류에서 몇 종의 질환을 일으키는 것으로 알려져 있는데 이런 질환 중에는 흔히 광우병(mad cow disease)이라 부르는 [[소해면상뇌증]](bovine spongiform encephalopathy, BSE)과 사람에 발생하는 [[크로이츠펠트-야코프병]](CJD) 등이 있다.
 
프리온의 감염, 전파에 대해서대해서는, 프리온이 단백질 구조를 [[단백질 폴딩|다시 접음]](refolding)으로써, 정상적인 단백질 [[분자]]를 비정상적인 구조를 가진 단백질로 변환시킨다는 가설이 있다. 알려진 모든 프리온들은 [[아밀로이드]] 접힘(amyloid fold)을 형성한다.<ref>
이러한 아밀로이드 접힘이란, 단백질이 중합되어 빽빽하게 채워진 [[베타 시트]](beta sheets) 형태를 이루는 덩어리를 이루는 것을 말한다</ref> 이렇게 바뀐 구조는 극히 안정적이며 감염된 조직에 축적되어, 조직손상과 세포의 사멸을 일으킨다.<ref>
Dobson CM (2001). "The structural basis of protein folding and its links with human disease". Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 356 (1406): pp.133~145.</ref> 이와 같이 안정성이 매우 높기 때문에 프리온은 화학약품이나 물리적 방법을 이용하여 [[변성]](denaturation)시키기가 어려워서 폐기나 전파방지가 쉽지 않다. 프리온과 비슷한 행동양태를 보이는 단백질이 일부 진균류(fungi)<ref>