재생불량성빈혈: 두 판 사이의 차이

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'''재생불량성빈혈'''(aplastic anemia)은 [[조혈]][[줄기세포]]가 있는 곳인 [[골수]]의 병이다. 재생불량성빈혈은 모든 혈액세포 종류인 [[적혈구]](anemia), [[백혈구]](leukopenia), [[혈소판]](thrombocytopenia)의 부족을 만든다.<ref name="Harrison's"/><ref name="Merck"/> ''재생불량''은 줄기세포가 성숙한 혈구세포를 만들지 못하는 것을 의미한다.
재생불량성빈혈은 10대와 20대에 흔하며 노년층에서도 발생한다. 화학물질, 약물, 방사선, 감염, 면역질병, 유전에 의해 절반의 사례가 관찰되며 나머지 절반은 불명이다.<ref name="Harrison's"/><ref name="Merck"/>
명확한 진단은 [[골수]][[조직검사]]를 통한다. 정상적인 골수는 30~70%의 혈액줄기세포가 있으나 재생불량성빈혈의 경우에는 대부분이 지방으로 대체되어있다.<ref name="Harrison's"/><ref name="Merck"/>
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면역관련 재생불량성빈혈은 [[면역계]]를 억제하는 치료를 한다. 이것은 매일 먹는 약으로 된다. 더 심각한 경우에는 골수이식을 한다.<ref name="pmid17229630">{{저널 인용|author=Locasciulli A, Oneto R, Bacigalupo A, ''et al.'' |title=Outcome of patients with acquired aplastic anemia given first line bone marrow transplantation or immunosuppressive treatment in the last decade: a report from the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) |journal=Haematologica |volume=92 |issue=1 |pages=11–8 |year=2007 |pmid=17229630|doi=10.3324/haematol.10075}}</ref> 이식된 골수는 공여자의 골수로 교체된다. 그렇기에 다분화능줄기세포가 재구성되어 환자에게 새로운 면역계를 만들게 한다. 이것이 종종 환자의 장기를 공격하기도 한다.
 
재생불량성빈혈의 의료적 치료는 종종 짧은 기간의 antithymocyte globulin(ATG) 또는 anti-lymphocyte globulin|antilymphocyte globulin(ALG)과 몇달간의 치료인 cyclosporin을 통한 면역계의 조절이 있다. 약한 화학적치료는 cyclophosphamide와 vincristine이 효과적이다. ATG와 같은 항체치료는 골수를 공격하게 한다. [[스테로이드]]는 일반적으로 효과적이지 않다고 알려져있으나 ATG에 의한 혈청병을 치료하기 위해 사용한다.
 
cyclophosphamide를 포함하는 하나의 전망있는 연구는 높은 사망률 때문에 일찍이 사장되었다.<ref name="pmid12393567">{{저널 인용|author=Tisdale JF, Maciejewski JP, Nunez O, ''et al.'' |title=Late complications following treatment for severe aplastic anemia (SAA) with high-dose cyclophosphamide (Cy): follow-up of a randomized trial |journal=Blood |volume=100 |pages=4668–4670 |year=2002 |pmid=12393567 |issue=13 |doi=10.1182/blood-2002-02-0494}}</ref>
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[[분류:자가 면역 질환]]
[[분류:임상 병리학임상병리학]]