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거대 과립 림프구성 백혈병

만성 림프증식성 질환

거대 과립 림프구성 백혈병(Large granular lymphocytic leukemia)은 말초혈액 내 거대 과립 림프구(LGL)의 설명할 수 없는 만성(> 6개월) 상승을 나타내는 만성 림프증식성 질환이다.[1]

거대 과립 림프구성 백혈병
진료과면역학, 종양학, 혈관학 위키데이터에서 편집하기

이는 T세포 LGL 백혈병(T-LGLL)과 자연살해세포(NK) 세포 LGL 백혈병(NK-LGLL)의 두 가지 주요 범주로 나뉜다. 이름에서 알 수 있듯이 T세포 거대 과립 림프구 백혈병은 세포독성 T세포가 관여하는 것이 특징이다.[2]

미국에 기반을 둔 연구에서는 진단 평균 연령이 66.5세인 반면,[3] 프랑스 연구에서는 진단 시 평균 연령이 59세(연령 범위는 12~87세)였다.[4] 프랑스 연구에서는 환자의 26%만이 50세 미만이었고 이는 이 장애가 진단 시 노령과 관련이 있음을 시사한다.[4] 증상이 나타나지 않기 때문에 이 장애는 일반 인구에서 과소진단될 가능성이 높다.[5]

각주

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  1. ↑ Elaine Sarkin Jaffe; Nancy Lee Harris; World Health Organization; International Agency for Research on Cancer; Harald Stein; J.W. Vardiman (2001). 《Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues》. World Health Organization Classification of Tumors 3. Lyon: IARC Press. ISBN 978-92-832-2411-2. 
  2. ↑ Epling-Burnette PK, Sokol L, Chen X, 외. (December 2008). “Clinical improvement by farnesyltransferase inhibition in NK large granular lymphocyte leukemia associated with imbalanced NK receptor signaling”. 《Blood》 112 (12): 4694–8. doi:10.1182/blood-2008-02-136382. PMC 2597136. PMID 18791165. 
  3. ↑ Shah, M V; Hook, C C; Call, T G; Go, R S (August 2016). “A population-based study of large granular lymphocyte leukemia”. 《Blood Cancer Journal》 (영어) 6 (8): e455. doi:10.1038/bcj.2016.59. ISSN 2044-5385. PMC 5022177. PMID 27494824. 
  4. ↑ 가 나 Bareau, B; Rey, J; Hamidou, M; Donadieu, J; Morcet, J; Reman, O; Schleinitz, N; Tournilhac, O; 외. (2010). “Analysis of a French cohort of patients with large granular lymphocyte leukemia: A report on 229 cases”. 《Haematologica》 95 (9): 1534–41. doi:10.3324/haematol.2009.018481. PMC 2930955. PMID 20378561. 
  5. ↑ Kojić Katović, Sandra (2018). “T-Cell Large Granular Lymphocytic Leukemia – Case Report”. 《Acta Clinica Croatica》 (영어) 57 (2): 362–365. doi:10.20471/acc.2018.57.02.18. ISSN 0353-9466. PMC 6531996. PMID 30431731. 

외부 링크

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