원시신경외배엽종양
악성 신경 능선 종양
원시신경외배엽종양(Primitive neuroectodermal tumor, PNET)은 악성(암성) 신경 능선 종양이다.[1] 이는 희귀 종양으로 주로 25세 미만의 어린이와 젊은 성인에게 발생한다. 전체 5년 생존율은 약 53%이다.[2]
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| 다른 이름 | PNET |
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종양에 있는 대부분의 세포가 신경외배엽에서 유래하지만 정상적인 뉴런과 같은 방식으로 발달 및 분화되지 않았기 때문에 이 이름이 붙여졌다. 따라서 세포는 "원시적"으로 보인다. PNET은 유잉 계열의 종양에 속한다.
유전학 편집
쥐의 신경 전구 세포에서 SV40 대형 T-항원의 유전자 전달을 사용하여 뇌종양 모델을 확립했다. PNET은 조직학적으로 인간의 대응물과 구별할 수 없었으며 인간 뇌종양 발암과 관련된 새로운 유전자를 식별하는 데 사용되었다.[3] 이 모델은 인간 수모세포종과 관련된 유전자 중 하나로 p53을 확인하는 데 사용되었지만 인간 종양의 약 10%만이 해당 유전자에 돌연변이를 나타냈기 때문에 이 모델을 사용하여 SV40 대형 T-항원의 다른 결합 짝(파트너)을 식별할 수 있다. (p53 이외에도)[4]
같이 보기 편집
각주 편집
- ↑ "primitive neuroectodermal tumor" - 돌란드 의학사전
- ↑ Smoll, N. R. (2012). “Relative survival of childhood and adult medulloblastomas and primitive neuroectodermal tumors (PNETs)”. 《Cancer》 118 (5): 1313–1322. doi:10.1002/cncr.26387. PMID 21837678. S2CID 8490276.
- ↑ Eibl RH, Kleihues P, Jat PS, Wiestler OD (March 1994). “A model for primitive neuroectodermal tumors in transgenic neural transplants harboring the SV40 large T antigen”. 《Am. J. Pathol.》 144 (3): 556–64. PMC 1887088. PMID 8129041.
- ↑ Ohgaki H, Eibl RH, Wiestler OD, Yasargil MG, Newcomb EW, Kleihues P (November 1991). “p53 mutations in nonastrocytic human brain tumors”. 《Cancer Res.》 51 (22): 6202–5. PMID 1933879.