혈관면역모세포 T세포림프종

항체를 생성하는 림프구 B세포가 이상 증식해 생기는 질병

혈관면역모세포 T세포림프종(Angioimmunoblastic T celllymphoma, AITL)는 침입자를 감별하여 B세포로 항체 정보를 전달하는 림프절T세포 유전자 결함에 의한 면역조절 기능의 이상으로, 항체를 생성하는 림프구 B세포가 이상 증식해 생기는 질병이다. 바이러스 등의 감염체가 면역조절 기능을 파괴하여 유발될 수 있는 질환이다. 증후군으로 분류되다 면역조직화학염색법이 발전하면서 진단이 가능해진 질병으로 그 치료방법과 임상양상에 있어서 아직 밝혀지지 않은 점이 많다.

혈관면역모세포 T세포림프종
진료과종양학 위키데이터에서 편집하기

증상

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림프절 구조의 부분적인 소실 및 다형 세포의 침윤과 비정상적 혈관증식 증상을 보인다. 주로 중년층 이상에서 나타나며, 림프절 비대, 간비종대발열피부병변 등의 임상상을 나타내며 빈혈, 호산구 증가, 쿰스 테스트(Coombs test) 양성 및 고감마글로불린혈증 등의 면역 이상을 동반한다. 골수, , 신장, , 비장 그리고 소화기에 이환될 수 있으며, 약 50%에서 피부 병변을 보인다. 이 중 피부 병변은 반구진성 또는 구진결절성 발진, 전신적인 점출혈, 홍색부종, 판 등의 다양한 소견을 나타내며 전형적인 증상이 없어 염증성 피부 질환이나 복합적으로 발병한 질환과 감별이 어렵다.[1]

각주

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  1. 이상혁; 이재명; 범선희; 홍석호; 오소연 (2010). “어린선 환자에서 발생한 혈관면역모세포 T세포림프종 1예” (PDF). 《The Korea Association of Internal Medicine》 (대한내과학회) 79 (2). 2019년 8월 4일에 원본 문서 (PDF)에서 보존된 문서. 2019년 8월 4일에 확인함. 

외부 링크

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