C1QBP

보체 구성 요소 1 Q 하위 구성 요소 결합 단백질, 미토콘드리아(Complement component 1 Q subcomponent-binding protein, mitochondrial)는 인간에서 C1QBP 유전자에 의해 암호화되는 단백질이다.

C1QBP
사용 가능한 구조 PDB 동원체 검색: PDBe RCSB PDB ID 코드 목록 1P32, 3RPX
식별자
다른 이름	C1QBP, GHABP1, SF2p32, gC1Q-R, gC1qR, p32, complement component 1, q subcomponent binding protein, complement C1q binding protein, COXPD33, SF2AP32
외부 ID	OMIM: 601269 MGI: 1194505 HomoloGene: 31023 GeneCards: C1QBP
유전자 위치 (인간) 염색체 17번 염색체 자리 17p13.2 시작 5,432,777 bp 끝 5,448,830 bp
유전자 위치 (쥐) 염색체 11번 염색체 (쥐) 자리 11 B4|11 43.21 cM 시작 70,868,662 bp 끝 70,873,852 bp
RNA 발현 패턴 Bgee 인간 쥐(동원체) 최상위 발현 mucosa of transverse colon right adrenal gland 곧은창자 right adrenal cortex left adrenal gland left adrenal cortex 랑게르한스섬 mucosa of esophagus 뇌하수체 전엽 비복근 최상위 발현 primitive streak endothelial cell of lymphatic vessel condyle Paneth cell 모낭 fossa fetal liver hematopoietic progenitor cell otic placode facial motor nucleus medial ganglionic eminence 추가 참조 발현 데이터 BioGPS 추가 참조 발현 데이터
유전자 온톨로지 분자 함수 transcription corepressor activity transcription factor binding 단백질 결합 hyaluronic acid binding kininogen binding mitochondrial ribosome binding mRNA binding protein kinase C binding complement component C1q complex binding adrenergic receptor binding translation activator activity 세포 성분 세포액 세포밖공간 세포 표면 미토콘드리아 기질 핵소체 세포질 세포막 미토콘드리아 세포핵 세포 바깥쪽 세포막 presynaptic active zone presynapse glutamatergic synapse GABA-ergic synapse 생물학적 과정 blood coagulation, intrinsic pathway positive regulation of mitochondrial translation negative regulation of interferon-gamma production positive regulation of protein kinase B signaling negative regulation of MDA-5 signaling pathway DNA를 주형으로 한 전사의 조절 adaptive immune response ribosome biogenesis negative regulation of defense response to virus 면역 과정 mRNA processing negative regulation of transcription by RNA polymerase II DNA를 주형으로 한 전사 positive regulation of trophoblast cell migration positive regulation of substrate adhesion-dependent cell spreading mature ribosome assembly negative regulation of mRNA splicing, via spliceosome 면역반응 RNA 스플라이싱 positive regulation of neutrophil chemotaxis complement activation, classical pathway positive regulation of apoptotic process phosphatidylinositol 3-kinase signaling 선천면역 viral process positive regulation of dendritic cell chemotaxis regulation of complement activation negative regulation of RIG-I signaling pathway positive regulation of cell adhesion negative regulation of interleukin-12 production 세포자살 출처: Amigo / QuickGO
동원체 종 인간 쥐 앙트레 708 12261 앙상블 ENSG00000108561 ENSMUSG00000018446 유니프롯 Q07021 O35658 Q8R5L1 RefSeq (mRNA) NM_001212 NM_007573 RefSeq(단백질) NP_001203 NP_031599 위치(UCSC) Chr 17: 5.43 – 5.45 Mb Chr 11: 70.87 – 70.87 Mb PubMed 검색
위키데이터
인간 보기/편집 쥐 보기/편집

인간 보체 하위 구성 요소 C1q는 혈청 보체 시스템의 첫 번째 구성 요소를 생성하기 위해 C1r 및 C1과 결합한다. 이 유전자에 의해 암호화된 단백질은 C1q 분자의 구형 머리부분에 결합하여 C1 활성화를 억제하는 것으로 알려져 있다. 또 이 단백질은 히알루론산 결합 단백질 뿐만 아니라 pre-mRNA 스플라이싱 인자 SF2의 p32 소단위체으로 확인되었다.

단백질 소단위체

C1QBP는 길이가 282개인 아미노산이고, N 말단에 73개 아미노산 잔기가 절단되어 성숙한 C1QBP를 생성하는 3개의 상동 소단위체가 있다. C1QBP는 환원 및 비환원 조건 모두에서 폴리아크릴아마이드 겔에서 약 33kDa의 단량체로 나타나지만 크기 배제 크로마토그래피(겔 여과) 에서는 삼량체로 이동한다.

단백질 구조

2.25Å 분해능에서 C1QBP의 결정 구조는 대칭성을 나타내는 동종삼량체 고리를 보여준다. 개별 소단위는 비공유 상호작용에 의해 함께 유지되고 직경이 20Å인 중심 공동이 있는 도넛 모양의 4차 구조를 형성한다. C1QBP의 각 소단위체에는 7개의 베타 병풍 구조(β1-β7)과 3개의 알파 나선 구조(α1-α3)가 있다. C1QBP는 용해성 면에서 음전하를 띠는 반면 막 면은 주로 양전하를 띠고 있다.

상호작용

C1QBP는 단백질 인산화효소 D1, BAT2, PRKCD, PKC 알파 및 단백질 인산화효소 Mζ와 상호 작용 하는 것으로 나타났다. C1QBP의 다른 상호 작용 파트너에는 세균, 바이러스 및 변형체 열원충(plasmodium falciparum)과 같은 병원체의 단백질 도메인이 포함된다. 피브리노겐, FXII 및 HK를 포함한 혈장 단백질은 아연 의존적 방식으로 C1QBP와 상호작용하는 것으로 입증되었다. 최근 종양 유도 펩타이드인 LyP-1(CGNKRTRGC)은 종양 발현 세포에서 C1QBP에 선택적으로 결합하는 것으로 나타났다.