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버킷림프종

배중심의 B세포에서 발생하는 암

버킷림프종(Burkitt's lymphoma)은 면역계, 특히 배중심의 B세포에서 발생하는 암을 의미한다. 1958년 적도 아프리카에서 근무도중 이 질병에 대해 처음으로 묘사한 아일랜드인 외과의 데니스 파슨스 버킷(Denis Parsons Burkitt)의 이름을 따 지어졌다.[1][2] 성인에서는 잘 나타나지 않지만, 나타날 경우 예후가 더 나쁘다.[3]

버킷림프종
다른 이름Burkitt lymphoma
Burkitt's tumor
Burkitt's lymphoma
malignant lymphoma Burkitt's type
압착도말(touch prep.)된 버킷림프종 세포를 라이트염색법으로 염색한 사진
진료과혈액학, 종양학

분류 편집

 
몇 달째 지속된 버킷림프종으로 인해 항생제 치료를 받고 있는 7세 나이지리아인 소년의 사진. 종양에 궤양이 생겨 액체가 나오고 있다.

현재 버킷림프종은 세 종류로 나뉘며, 각각은 다음과 같다.[3]

  • 풍토형, 또는 아프리카형은 적도 아프리카, 브라질, 파푸아뉴기니 등 말라리아가 풍토병으로 자생하는 국가의 어린이들에게 주로 발생하는 유형을 말한다.[4] 거의 모든 환자에게서 엡스타인-바 바이러스가 나타난다. 만성적인 말라리아가 엡스타인-바 바이러스에 대한 저항성을 낮추기 때문에 쉽게 감염되는 것으로 보인다. 턱이나 얼굴뼈, 회장, 맹장, 난소, 콩팥, 유방에 주로 나타난다.
  • 산발형, 또는 비아프리카형은 말라리아가 전지방병으로 나타나지 않은 지역에서 주로 나타나는 유형을 말한다. 외형은 풍토형 버킷림프종 세포와 비슷하다. 산발형 림프종은 대부분 엡스타인-바 바이러스와 관련이 없다.[5] 버킷림프종을 비롯하여 비호지킨 림프종은 소아 림프종의 30~50%를 차지한다. 풍토형에 비해 턱에서는 잘 나타나지 않는다. 회맹판에 주로 나타난다.
  • 면역결핍형은 후천면역결핍증후군 환자나 장기 이식을 받은 사람들에게서 나타나는 종류의 버킷림프종이다.[6] 후천면역결핍증 초기 증상으로 나타나기도 한다.

검진 편집

악성 B세포 검출 편집

.정상적인 배중심 B세포는 각 세포마다 고유의 IgH 유전자를 보유하고 있다. 그러나 버킷림프종의 경우 동일한 세포에서 증식되어 나온 세포들은 동일한 IgH 유전자를 가진다.

현미경 편집

버킷림프종은 증식 및 세포자살이 자주 일어나는 중형 림프구가 여러겹으로 쌓인 형태로 구성되어 있다. 가염소체(tingible-body) 대식세포가 흩어져 있는 모습은 현미경의 조명을 약하게 했을 때 마치 "별이 빛나는 밤"처럼 보인다.[7]

면역조직화학법 편집

버킷림프종의 종양 세포에서는 일반적으로 CD10과 BCL6뿐만 아니라 CD20, CD22, CD19 등 B세포 분화 마커도 높은 빈도로 발현하는 반면, CCL2와 TdT는 발현하지 않는다. 높은 유사 분열 빈도를 보이므로 Ki67 염색약에 거의 대부분의 세포가 염색된다.[8]

치료 편집

일반적으로 집중적 화학요법을 우선 실시하는데, 대표적으로 GMALL-B-ALL/NHL2002 프로토콜과 수정된 Magrath Regemen(R-CODOX-M/IVAC)을 사용한다.[9] COPADM,[10] hyper-CVAD, CALGB(암 및 백혈병 B군, Cancer and Leukemia Group B) 8811을 리툭시맙과 함께 사용할 수 있다.[11][12] 노인 환자의 경우 리툭시맙과 함께 EPOCH의 양을 조정해 투여하기도 한다.[13]

예후 편집

치료율은 선진국에서 90%에 달하나, 기타 개발도상국이나 후진국에서는 그렇게 높지 않다. 성인에서는 잘 발병하지 않으나 한 번 발병하면 예후는 더 안 좋다.[3]

2006년에 리툭시맙과 함께 EPOCH의 양을 조정해 투여한 17명의 환자들 전부가 회복되었다. 이 때 회복되었다 함은 28개월 이상 생존했음을 의미한다.[14]

역학 편집

림프증식성질환의 2.3%가 버킷림프종이다.[15] 엡스타인-바 바이러스에 의해 주로 발생한다.[16]

각주 편집

  1. ↑ synd/2511 - Who Named It?
  2. ↑ Burkitt D (1958). “A sarcoma involving the jaws in African children”. 《The British Journal of Surgery》 46 (197): 218–23. doi:10.1002/bjs.18004619704. PMID 13628987. 
  3. ↑ 가 나 다 Molyneux E, Rochford R, Griffin B, Newton R, Jackson G, Menon G, Harrison C, Israels T, Bailey S (April 2012). “Burkitt's lymphoma” (PDF). 《The Lancet》 379 (9822): 1234–1244. doi:10.1016/S0140-6736(11)61177-X. PMID 22333947. 
  4. ↑ Dojcinov, SD; Fend, F; Quintanilla-Martinez, L (2018년 3월 7일). “EBV-Positive Lymphoproliferations of B- T- and NK-Cell Derivation in Non-Immunocompromised Hosts.”. 《Pathogens (Basel, Switzerland)》 7 (1): 28. doi:10.3390/pathogens7010028. PMC 5874754. PMID 29518976. 
  5. ↑ Brady G, MacArthur GJ, Farrell PJ (December 2007). “Epstein–Barr virus and Burkitt lymphoma”. 《Journal of Clinical Pathology》 60 (12): 1397–1402. doi:10.1136/jcp.2007.047977. PMC 2095571. PMID 18042696. 
  6. ↑ Bellan C, Lazzi S, De Falco G, Nyongo A, Giordano A, Leoncini L (March 2003). “Burkitt's lymphoma: new insights into molecular pathogenesis”. 《J. Clin. Pathol.》 56 (3): 188–92. doi:10.1136/jcp.56.3.188. PMC 1769902. PMID 12610094. 
  7. ↑ Fujita S, Buziba N, Kumatori A, Senba M, Yamaguchi A, Toriyama K (May 2004). “Early stage of Epstein–Barr virus lytic infection leading to the "starry sky" pattern formation in endemic Burkitt's lymphoma”. 《Arch. Pathol. Lab. Med.》 128 (5): 549–52. doi:10.1043/1543-2165(2004)128<549:ESOEVL>2.0.CO;2 (년 이후로 접속 불가 2019-12-11). PMID 15086279. 
  8. ↑ Steven H Swerdlow (2008). 《WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues》. World Health Organization classification of tumours. Lyon, France : International Agency for Research on Cancer. ISBN 978-92-832-2431-0. 
  9. ↑ Barnes, J.A.; LaCasce2, A.S; Feng, Y.; 외. (2011). “Evaluation of the addition of rituximab to CODOX-M/ IVAC for Burkitt's lymphoma: a retrospective analysis” (PDF). 《Annals of Oncology》 22 (8): 1859–64. doi:10.1093/annonc/mdq677. PMID 21339382. 
  10. ↑ Miles, Rodney R.; Arnold, Staci; Cairo, Mitchell S. (2012). “Risk factors and treatment of childhood and adolescent Burkitt lymphoma/leukaemia”. 《British Journal of Haematology》 156 (6): 730–743. doi:10.1111/j.1365-2141.2011.09024.x. PMID 22260323. 
  11. ↑ “Burkitt Lymphoma and Burkitt-like Lymphoma: Practice Essentials, Background, Etiology and Pathophysiology”. 2017년 6월 29일. 2018년 3월 19일에 확인함 – eMedicine 경유. 
  12. ↑ http://www.bhs.be/frontend/files/userfiles/files/Guidelines/Burkitts_Lymphoma_2015.pdf
  13. ↑ Wyndham H. Wilson; Kieron Dunleavy; Stefania Pittaluga; Upendra Hegde; Nicole Grant; Seth M. Steinberg; Mark Raffeld; Martin Gutierrez; Bruce A. Chabner; Louis Staudt; Elaine S. Jaffe; John E. Janik (2008). “Phase II Study of Dose-Adjusted EPOCH-Rituximab in Untreated Diffuse Large B-cell Lymphoma with Analysis of Germinal Center and Post-Germinal Center Biomarkers”. 《Journal of Clinical Oncology》 26 (16): 2717–2724. doi:10.1200/JCO.2007.13.1391. PMC 2409217. PMID 18378569. 
  14. ↑ Dunleavy, Kieron; Pittaluga, Stefania; Janik, John; Grant, Nicole; Shovlin, Margaret; Little, Richard; Yarchoan, Robert; Steinberg, Seth; Jaffe, Elaine S.; Wilson, Wyndham H. (2006년 11월 16일). “Novel Treatment of Burkitt Lymphoma with Dose-Adjusted EPOCH-Rituximab: Preliminary Results Showing Excellent Outcome.”. 《Blood》 108 (11): 2736. doi:10.1182/blood.V108.11.2736.2736. 2018년 3월 19일에 확인함 – www.bloodjournal.org 경유. 
  15. ↑ Turgeon, Mary Louise (2005). 《Clinical hematology: theory and procedures》. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. 283쪽. ISBN 0-7817-5007-5. Frequency of lymphoid neoplasms. (Source: Modified from WHO Blue Book on Tumour of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. 2001, p. 2001.) 
  16. ↑ Pannone, Giuseppe; Zamparese, Rosanna; Pace, Mirella; Pedicillo, Maria; Cagiano, Simona; Somma, Pasquale; Errico, Maria; Donofrio, Vittoria; Franco, Renato; De Chiara, Annarosaria; Aquino, Gabriella; Bucci, Paolo; Bucci, Eduardo; Santoro, Angela; Bufo, Pantaleo (2014). “The role of EBV in the pathogenesis of Burkitt's Lymphoma: an Italian hospital based survey”. 《Infectious Agents and Cancer》 9 (1): 34. doi:10.1186/1750-9378-9-34. ISSN 1750-9378. PMC 4216353. PMID 25364378. 

외부 링크 편집

 
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