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폐섬유증

폐섬유증(肺纖維症, pulmonary fibrosis)은 폐 조직이 굳어서 심각한 호흡 장애를 불러일으키는 호흡기 질환이다. 폐가 굳는다 함은 섬유질 결합조직의 과다누적을 의미하며 이 과정을 섬유화라고 한다. 섬유화가 진행되면 폐벽이 두꺼워져 혈액에 공급되는 산소량이 줄어든다. 그 결과 환자는 지속적으로 끔찍한 숨가쁨을 느끼게 된다.[1]

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폐섬유증
End-stage interstitial lung disease (honeycomb lung).jpg
말기 폐섬유증 환자의 폐.
진료과호흡기학 위키데이터에서 편집하기

섬유화의 명확한 이유를 진단할 수 있는 환자들도 있지만, 그 원인을 밝혀내지 못하는 경우도 있는데 이런 경우를 특발성 폐섬유증이라고 한다. 폐섬유증으로 인해 섬유화가 진행된 폐조직을 복구할 수 있는 방법은 없다.[2]

징후 및 증상편집

폐 섬유증의 증상은 주로 다음과 같다.[3]

  • 호흡곤란(특히 운동을 할 때)
  • 만성건조와 헛기침
  • 피로
  • 가슴의 통증을 수반한 답답함
  • 식욕 상실 및 급격한 체중 감소

폐 섬유증은 과로와 함께 진행되는 호흡곤란 증상으로 진찰 될 수 있다. 때때로 청진 시 폐 기저부에서 미세한 흡기의 딱딱한 소리가 들릴 수 있다. 흉부 X-ray 상으로는 정상 또는 비정상으로 나타날 수 있지만 CT상에서는 비정상적인 폐의 모습을 볼 수 있다.[4]

원인편집

폐 섬유증은 다른 질병으로부터의 합병증일 수 있다. 이들 중 대부분은 간질성 폐질환으로 분류된다. 예로서 자가면역증상, 바이러스 감염 및 결핵과 같은 박테리아 감염이 포함되며, 이는 폐의 상엽 또는 하엽 모두에서 섬유성 변화 및 폐에 대한 미세한 손상을 유발할 수 있다. 하지만 폐 섬유증은 밝혀지지 않은 원인에 의해 나타나기도 하는데 이런 경우를 "특발성"이라고 한다.[5] 대부분의 특발성 사례는 특발성 폐섬유증으로 진단된다. 이는 일반적인 간질성 폐렴으로 알려진 일련의 조직학적/병리학적 특징을 배제한다. 두 경우 모두 환자의 하위 집합에서 유전적 소인을 가리키는 증거가 늘어나고 있다. 예뜰 들어, 계면활성제 단백질(SP-C)의 돌연변이는 폐 섬유증의 병력이 있는 일부 가족 내에 존재하는 것으로 보고되었다.[6] 텔로머레이즈를 코딩하는 TERC또는 TERT유전자의 상염색체 우성 돌연변이가 폐 섬유증 환자의 약 15%에서 확인되었다.[7]


2차 합병증으로 폐 섬유증을 유발할 수 있는 질병 및 상태는 다음과 같다.[4][6]

  • 직업이나 환경으로 인한 금속이나 특정 기체에 대한 노출에 의한 석면폐증, 규폐증.[8] 특히 광부, 선박 노동자 등은 더 높은 위험 환경에 노출되어 있다.
  • 과민성 폐렴, 대부분의 세균, 곰팡이 또는 동물성 제품으로 오염된 먼지 흡입
  • 흡연으로 인한 섬유증 유발 가능성 증가와 병세의 악화[5]
  • 류마티스 관절염, 강직성 척추염, SLE 및 경피증과 같은 일부 전형적인 결합 조직 질환[5]
  • 유육종증 및 다발혈관염을 동반한 육종과 같은 결합 조직과 관련된 기타 질병
  • COVID-19를 포함한 감염
  • 특정 약물 ; 아미오다론, 블레오마이신, 부설판, 메토트렉세이트[5], 아포모르핀 및 니트로푸란토인(13)[9]
  • 가슴의 방사선 치료

병의 발생편집

폐 섬유증은 정상적인 폐 실질의 점진적으로 섬유조직으로 교체되는 것과 관련있다. 정상적인 폐를 흉터 조직으로 대체하면 산소 확산 능력이 비가역적으로 감소하고 결과적으로 경직되거나 감소된 순응도는 폐 섬유증을 제한성 폐질환으로 만든다.[10] 폐 섬유증은 만성 염증보다는 비정상적인 상처 치유에 의해 일어난다.[11] 이는 폐 실질에 내재된 제한적인 폐 질환의 주요 원인이다.

진단편집

폐 생검으로 진단할 수 있으며,[4] 정확한 진단을 내리기 위해 충분한 조직을 얻기 위해서 전신마취를 동반한 영상 보조 흉강경 생검을 요할 수 있다. 이러한 종류의 생검은 흉벽으로 통해 여러 개의 튜브를 배치하는 것과 관련되며, 그 중 하나는 평가를 위해 보낼 폐 조각을 잘라내는 데 사용된다. 제거된 조직을 현미경을 통한 조직병리학적으로 검사 하여 섬유증의 존재 및 패턴, 그리고 특정 원인을 나타낼 수 있는 특징을 확인한다.

전반적으로 폐 섬유증이 드물지는 않지만 각 개별 유형의 섬유증은 흔하지 않으며 환자에 대한 평가는 복잡하고 다분야의 접근이 필요하가 때문에 오진도 종종 일어난다.[12]

폐활량 측정에서 제한적 폐 질환으로서 FEV1(1초 간 강제 호기량)과 FVC(강제 폐활량)가 모두 감소하므로 FEV1/FVC 비율은 정상이거나 이 비율이 다음과 같은 폐쇄성 폐 질환과 대조적으로 증가한다.

치료편집

폐 섬유증은 흉터 조직을 만들고, 흉터는 영구적이다. 진행을 늦추고 예방하는 방법 또한 원인에 따라 달라진다.

  • 특발성 폐섬유증 치료의 선택은 매우 제한적이다. 연구가 진행 중 이지만 상태를 유의미하게 호전시킬 수 있는 약물은 보고 되지 않았다. 심각한 상태의 경우 폐이식이 유일한 선택지이다. 일부 유형의 폐 섬유증은 코르티코스테로이드 및 면역체계를 억제하는 기타 약물에 반응할 수 있으므로 이러한 유형의 약물은 섬유증으로 이어지는 과정을 늦추기 위해 처방 될 수도 있다.
  • 항염증제는 섬유화 과정을 늦추는데 제한적인 효과를 보였다. 비특이적 간질성 폐렴과 같은 일부 다른 유형의 섬유증은 코르티코스테로이드와 같은 면역억제 요법에 반응할 수 있다. 그러나 소수의 환자만이 코르티코스테로이드 단독으로 반응하므로 사이클로포스파미드, 아자티오프린, 메토트렉세이트, 페니실라민 및 사이클로스포린과 같은 추가 면역억제제를 사용할 수 있다. 콜히친 또한 제한적으로 성공으로 사용되었다.[4] IFN-γ와같은 새로운 약물에 대한 실험도 진행 중에 있다.
  • 과민성 폐렴은 원인 물질과의 접촉을 피함으로써 악화되는 것을 방지할 수 있다.

예후편집

폐 섬유증으로 인한 저산소증은 폐 고혈압을 유발할 수 있으며, 이는 차례로 우심실의 심부전으로 이어질 수 있다. 저산소증은 산소 보충으로 예방할 수 있다.[4]

또한 폐 섬유증은 폐색전증의 위험을 증가 시킬 수 있다.[4]

역학편집

전 세계적으로 500만 명 이상이 폐 섬유증을 앓고 있다. 아래의 비율은 100,000명 당 사람 수이다.

또한 폐 섬유증은 COVID-19에서 알려진 증상 중 하나이며 COVID-19로 입원한 환자의 약 1/3에서 발생하는 것으로 추정된다.(2020년 7월 기준)[13]

발병률 유병률 인구 적용 년도 참조
6.8-16.3 14.0-42.7 U.S. health care claims processing system 1996-2000 Raghu et al.[14]
8.8-17.4 27.9-63.0 Olmsted County, MN 1997-2005 Fernandez Perez et al.[15]
27.5 30.3 Males in Bernalillo County, NM 1988-1990 Coultas et al.[16]
11.5 14.5 Females

위의 통계에 따르면, 미국의 폐 섬유증 유병률은 2000년의 18세 이상 인구를 기준으로 29,000명 이상에서 약132,000명까지 여러 연령대에 거쳐 나타난다. 위에서 언급한 대로 오진으로 인하여 실제 환자는 훨씬 더 높을 수 있다. 일반적으로 진단시 환자는 40, 50대이며, 특발성 폐섬유증의 발병률은 50대 이후 급격히 증가한다. 그러나 대부분의 폐 기능의 상실은 일반적으로 노화, 심장 질환 또는 다른 흔한 폐 질환으로 인한 것이다.

주편집

  1. ↑ Mayo Clinic Staff. “Definition [of pulmonary fibrosis]”. Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2014년 7월 26일에 확인함. 
  2. ↑ “Pulmonary Fibrosis”. MedicineNet, Inc. 2014년 7월 26일에 확인함. 
  3. ↑ “Symptoms”. 
  4. ↑ 가 나 다 라 마 바 “Pulmonary Fibrosis”. 
  5. ↑ 가 나 다 라 “Pulmonary Fibrosis”. 
  6. ↑ 가 나 “Causes”. 《MAYO CLINIC》. 
  7. ↑ “Idiopathic pulmonary fibrosis”. 《MedlinePlus Trusted Health Information for you》. 
  8. ↑ Hubbard, R.; Cooper, M.; Antoniak, M.; Venn, A.; Khan, S.; Johnston, I.; Lewis, S.; Britton, J. (2000년 2월 5일). “Risk of cryptogenic fibrosing alveolitis in metal workers”. 《Lancet (London, England)》 355 (9202): 466–467. doi:10.1016/S0140-6736(00)82017-6. ISSN 0140-6736. PMID 10841131. 
  9. ↑ Goemaere, Natascha N. T.; Grijm, Karin; van Hal, Peter Th W.; den Bakker, Michael A. (2008년 5월 21일). “Nitrofurantoin-induced pulmonary fibrosis: a case report”. 《Journal of Medical Case Reports》 2: 169. doi:10.1186/1752-1947-2-169. ISSN 1752-1947. PMC 2408600. PMID 18495029. 
  10. ↑ Mayo Foundation for Medical Education and Research. “Complications”. 
  11. ↑ Horowitz, Jeffrey C.; Thannickal, Victor J. (2006). “Idiopathic pulmonary fibrosis : new concepts in pathogenesis and implications for drug therapy”. 《Treatments in Respiratory Medicine》 5 (5): 325–342. doi:10.2165/00151829-200605050-00004. ISSN 1176-3450. PMC 2231521. PMID 16928146. 
  12. ↑ “Pulmonary fibrosis - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic”. 2022년 4월 27일에 확인함. 
  13. ↑ Vasarmidi, Eirini; Tsitoura, Eliza; Spandidos, Demetrios A.; Tzanakis, Nikolaos; Antoniou, Katerina M. (2020년 9월). “Pulmonary fibrosis in the aftermath of the COVID-19 era (Review)”. 《Experimental and Therapeutic Medicine》 20 (3): 2557–2560. doi:10.3892/etm.2020.8980. ISSN 1792-0981. PMC 7401793. PMID 32765748. 
  14. ↑ Raghu, Ganesh; Weycker, Derek; Edelsberg, John; Bradford, Williamson Z.; Oster, Gerry (2006년 10월 1일). “Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis”. 《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》 174 (7): 810–816. doi:10.1164/rccm.200602-163OC. ISSN 1073-449X. PMID 16809633. 
  15. ↑ Fernández Pérez, Evans R.; Daniels, Craig E.; Schroeder, Darrell R.; St Sauver, Jennifer; Hartman, Thomas E.; Bartholmai, Brian J.; Yi, Eunhee S.; Ryu, Jay H. (2010년 1월). “Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study”. 《Chest》 137 (1): 129–137. doi:10.1378/chest.09-1002. ISSN 1931-3543. PMC 2803118. PMID 19749005. 
  16. ↑ Coultas, D. B.; Zumwalt, R. E.; Black, W. C.; Sobonya, R. E. (1994년 10월). “The epidemiology of interstitial lung diseases”. 《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》 150 (4): 967–972. doi:10.1164/ajrccm.150.4.7921471. ISSN 1073-449X. PMID 7921471. 

외부 링크편집

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